马凡氏综合征伴晶体脱位的治疗

　　流行病学调查显示马凡综合征晶状体半脱位的发生率为60.0%一87.2%。发育异常的晶状体悬韧带和半脱位的晶状体常引起严重的屈光不正和视力障碍、继发青光眼等并发症，对于儿童会影响其正常视觉功能的建立，从而导致弱视。因此应及早摘除脱位的晶状体，才能较大限度恢复患者的视功能。

　　半脱位的晶状体的取出一般采用超声乳化吸除或晶状体切割，或者往往需要联合前段玻璃体切除术，至于具体选择哪种手术方式治疗，则需要医生在看诊后，为患者制定治疗方案。

　　根据不同的晶状体脱位范围及手术摘除方式，IOL植入一般有以下几种：

　　①标准囊袋张力环联合后房型IOL植入术；

　　②前房虹膜夹持型IOL植入术；

　　③后房型IOL经巩膜缝线固定术；

　　④虹膜缝线固定后房型IOL术；

　　⑧改良带钩型囊袋张力环联合折叠型后房IOL植入术。

　　马凡综合征患者属于晶状体悬韧带进行性病变，原则上应使用MCTR植入，以固定晶状体囊袋。与标准CTR相比，可更好地维持马凡综合征晶状体半脱位患者晶状体囊袋居中和人工晶状体囊袋内稳定性，并可避免进行性加重的晶状体悬韧带异常导致的术后人工晶状体明显脱位。同时可更好地抵抗晶状体囊袋纤维化、皱缩以及晶状体上皮细胞增生移行引起的CTR移位，更适用于年少患者。

　　标准无缝合固定钩的CTR治疗马凡综合征晶状体的脱位，虽然可能取得较好的近期效果，但远期效果仍有待证实，一般不宜植入，以免引起远期囊袋-CTR-人工晶状体复合体偏位，甚至完全脱位于玻璃体腔，除非用聚丙烯缝线预先固定于标准CTR，再穿过晶状体囊袋赤道部固定于睫状沟，但手术中易发生晶状体囊袋撕裂，且CTR的受力可能不均，对术者技术要求较高，除特殊情况外，一般不推荐应用。